Sinovitis vellonodular pigmentada y tumor de células gigantes de la vaina sinovial

La sinovitis vellonodular pigmentada (PVNS) representa un proceso neoplásico benigno poco común que puede afectar la sinovial de la articulación de forma difusa o focal (PVNS) o que puede ocurrir de forma extraarticular en una bursa (bursitis villonodular pigmentada [PVNB]) o vaina tendinosa (tenosinovitis villonodular pigmentada [PVNTS]). Las muestras patológicas de la sinovial hipertrófica pueden parecer vellosas, nodulares o villonodulares, y en la mayoría de los casos se observa un depósito de hemosiderina, a menudo prominente. La rodilla, seguida de la cadera, es la ubicación más común de PVNS o PVNB, mientras que PVNTS se presenta con mayor frecuencia en la mano y el pie. PVNTS también se conoce como tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (GCTTS). PVNTS es la forma más común de esta enfermedad en una proporción de aproximadamente 3:1. Las radiografías revelan características inespecíficas de un derrame articular en PVNS, una masa focal de tejido blando en PVNB o PVNTS, o una apariencia normal. También se puede observar erosión extrínseca del hueso (en ambos lados de la articulación) y es más frecuente con la afectación intraarticular de la cadera (> 90% de los casos). Las imágenes transversales revelan afectación difusa de la membrana sinovial (PVNS), una relación íntima con el tendón (PVTNS) o una ubicación bursal típica (PVNB), hallazgos que sugieren el diagnóstico. Sin embargo, los hallazgos de la resonancia magnética (RM) con baja intensidad de señal prominente (observada con ponderación T2) y artefacto de «floración» de la hemosiderina (observado con secuencias de eco de gradiente) son casi patognomónicos de este diagnóstico. Además, la RM es óptima para evaluar la extensión de la lesión. Esta información es crucial para guiar el tratamiento y lograr una resección quirúrgica completa. La recurrencia es más frecuente en la enfermedad intraarticular difusa y es difícil de distinguir, tanto patológica como radiológicamente, de la rara complicación de la PVNS maligna. Reconocer las apariencias de los diversos tipos de PVNS, que reflejan sus características patológicas, mejora la evaluación radiológica y es importante para el manejo óptimo del paciente.

  

 

Acá compartimos con ustedes dos artículos relacionados a esta patología, para hacer un repaso de la misma y tenerla en cuenta a la hora de realizar nuestros informes.

 

sinovitis-vellonodular

 

Pigmented Villonodular Synovitis: Radiologic-Pathologic Correlation

 

(Las imágenes presentadas pertenecen a los artículos citados)